عوامل ایجاد کننده این بیماری کدام است؟
عوامل ایجاد کننده ی این بیماری در اغلب موارد مانند بقیه بیماری های روماتولوژی ناشناخته می باشند، ولی عوامل بسیاری را در ایجاد آن موثر دانسته اند از قبیل: برخورد با یک سری مواد خاص، مصرف و قرار گیری ترکیبات سیلیکاتی روی بدن افراد مثلا در کسانی که پروتز سینه با ترکیبات سیلیکاتی دارند، مشاهده شده که در همان جا سفت شدگی پیدا می شود. هم چنین مصرف داروهایی مثل: پنتازوسین و یا پلی وینل کلراید و یا مصرف مواد رنگی از قبیل ترکیبات رزینی و داروهایی مانند بلئومایسین که همه این داروها می توانند در ایجاد بیماری دخالت داشته باشند ولی علت اصلی و اساسی این بیماری ناشناخته می باشد.
نقش ژنتیک در این بیماری مانند دیگر بیماری های روماتولوژی نیست یعنی نقش کم رنگ تری را نسبت به دیگر بیماری های روماتولوژیک ایفا می نماید.
این بیماری بیش تر در چه افرادی دیده می شود؟
این بیماری بیش تر در دهه های دوم و سوم زندگی و در بین خانم ها (سنین باروری) دیده می شود اما در اطفال و در افراد مُسن هم مشاهده می شود. شیوع این بیماری در خانم ها بیشتر از آقایان می باشد و کسانی که در آن ها بیماری پیشرفت سریع تری داشته باشد، بیشتر دچار عوارض می شوند و در واقع از شروع حالت فنومن رینود با سفیدی و یا کبودی پوست (در اثر برخورد با سرما) تا سفتی پوست، هر چه زمان کوتاه تر باشد نشان دهنده ی این است که بیماری سریع تر پیشرفت می کند و این افراد بیشتر دچار عوارض خواهند شد.
راه های درمان این بیماری کدام است؟
به این افراد توصیه می شود، به دلیل عدم خون رسانی از طریق عروق شان، و ایجاد اسپاسم؛ بهتر است در یک محیط گرم بوده و همه قسمت های بدن شان به خصوص انتهای اندام ها را گرم نگه دارند.
علاوه بر این که بهتر است جوراب و دستکش ضخیم بپوشند باید کل بدن را نیز گرم نگه دارند، چون پدیده انقباضی عروق علاوه بر انتهای عروق، ممکن است همه قسمت های بدن مانند کلیه و ریه را نیز درگیر سازد.
در ضمن توصیه می شود که از داروهایی که باعث اسپاسم بیشتر عروق می شود، مانند داروهای آنتی هیستامین، آرگوتامین، پروپرانولول اصلا استفاده نکنند و برعکس از داروهایی که بیشتر باعث گشاد شدن رگ ها می شوند استفاده کنند.
کنترل و درمان سفتی پوست نیز در سه مرحله انجام می شود؛ در مرحله اول که هنوز پوست سفت نشده و دور پوست ادم و ورم دارد، یک سری داروهایی مانند: دی پنی سیلامین یا پردنیزولون با دوز پایین و یا داروهای دیگری مثل آزاتیوپرین، متوتروکساید را در مرحله اول درمان می توانیم استفاده کنیم. در درمان مساله ای که مهم می باشد این است که درگیری ارگان های حیاتی را تشخیص بدهیم و به علائم، دقت زیادی داشته باشیم.
به طور مثال اگر در مرحله اول درگیری ریوی داشته باشند، بلافاصله به پزشک مراجعه کنند و با اقدامات تشخیصی و آزمایشگاهی مثل CTscan پی گیری لازم را انجام دهند، تا معلوم شود که این فرد در مرحله حاد ریوی می باشند یا مزمن و اگر در مرحله حاد می باشند درمان های سنگین مثل داروهایی که سیستم ایمنی را ضعیف می کنند سریعا تجویز شود تا از سفت شدن و یا فیبروز بعدی جلوگیری کند. اگر درمان به موقع انجام نشود، ممکن است این بیماران دچار سفتی و یا فیبروز بینابینی ریه باشند و برای همیشه تنگی نفس برای آن ها باقی بماند.
بنابراین توصیه می شود که این گونه بیماران علائم را جدی تلقی کنند و سریعا به پزشک مراجعه نمایند. اگر بیمار فشار خون بالایی دارد، باید این علامت را به عنوان یکی از علائم هشدار دهنده تلقی کرده و به پزشک مراجعه کند و با معاینه مشخص شود که آیا این بیمار درگیری کلیه دارد یا نه؟ و اگر درگیری کلیه داشته باشند، بلافاصله درمان شوند تا از پیشرفت این بیماری جلوگیری به عمل آید.
عدم درمان به موقع این بیماری چه عواقبی ممکن است داشته باشد؟
در صورت عدم درمان به موقع ممکن است؛ تنگی نفس دائمی؛ نارسایی عملکرد کلیه ها؛ شدت یافتن زخم پوست تا جایی که سبب آسیب به انتهای اندام ها و یا حتی منجر به قطع آن اندام ها شود، اتفاق بیفتد.
آیا بعد از درمان، این بیماری دوباره شدت می یابد؟
به طور کلی مبتلایان به این بیماری، درمان قطعی ندارند و فقط باید آن را کنترل کنند و مرتب تحت درمان و مراقبت باشند؛ هم از نظر عوارض داروهایی که استفاده می کنند و هم از نظر درگیری احشای دیگر.
در واقع، پس از درمان نمی توانیم ادعایی مبنی بر رفع کامل بیماری و عدم عود مجدد آن داشته باشیم، بلکه این بیماری باید به طور مرتب کنترل و مراقبت شده و اقدامات به موقع جهت درمان آن می تواند بیماری را به سوی خاموشی حرکت دهد اما کنترل همیشگی، لازم و ضروری است.
آیا راهی برای پیش گیری از این بیماری وجود دارد؟
راهی برای پیش گیری قطعی این بیماری وجود ندارد، ولی با گرم نگه داشتن اندام ها (به خصوص انتهای اندام ها) می توان از تشدید آن جلوگیری کرد.
ولی در صورت بروز بیماری، بهتر است از داروهایی استفاده کنیم یا اقداماتی را انجام دهیم که از پیشرفت بیماری جلوگیری کند.
